El Síndrome de Guillain-Barré, también conocido como Polineuropatía Desmielinizante Aguda o Parálisis Ascendente de Landry, es una afectación inflamatoria del Sistema Nervioso Periférico.
Es la causa más común de parálisis flácida aguda.
Se estima que 1-2 personas de cada 100.000 padecen este síndrome anualmente.
Este síndrome se caracteriza por un comienzo rápido de cuadro clínico con debilidad y signos sensoriales en piernas, que suele progresar de manera ascendente a brazos y tronco, aunque su presentación es heterogénea y puede variar.
Dada esta repentina aparición de la enfermedad, es imprescindible disponer de herramientas fácilmente aplicables por clínicos que nos permitan localizar pacientes con indicio de este diagnóstico, y disponer de una guías aplicables al tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré.
Así, en 2019 se publicó en la prestigiosa revista Nature Reviews Neurology, los puntos más importantes para el diagnóstico, tratamiento, pronóstico y manejo de la enfermedad.
Este trabajo se realizó gracias al trabajo conjunto de expertos de reseña internacional en esta enfermedad, junto a la Fundación Internacional de apoyo a pacientes con Síndrome de Guillain-Barré o Polineuropatía Desmielinizante Crónica Inflamatoria o similares, conocida como GBS | CIDP Foundation International.
1. Cuándo sospechar de un Síndrome de Guillain-Barré
De forma genérica, deberemos considerar su aparición en casos de pacientes que presenten debilidad bilateral de comienzo rápido y progresivo en piernas y/o brazos, en aquellas circunstancias en las que no existan causas relacionadas con el SNC (ejemplo: Ictus, conmociones, golpes…) u otra evidente.
La presentación sensoriomotora clásica suele presentar parestesias distales o pérdidas sensoriales, acompañadas o seguidas de debilidad en piernas, que progresa a brazos y músculos craneales.
Otros signos y síntomas frecuentes son la disminución o ausencia de reflejos, alteración del funcionamiento del sistema autónomo (inestabilidad en presión arterial, disfunción pupilar, alteración vesical, etc.), dolor (muscular, radicular o neuropático).
Los pacientes suelen alcanzar la máxima afectación del síndrome a las 2 semanas.
En casos en los que esto se dé en las primeras 24 horas o pasada 4 semanas, deberemos plantear otros diagnósticos.
Algunas de las presentaciones atípicas de este síndrome puede ser la aparición asimétrica o predominante proximal de los síntomas, o comienzo en todas las extremidades a la vez.
También existe una variante motora pura. En la siguiente tabla, os resumimos las variantes del Síndrome de Guillain-Barré:
Variantes del Síndrome de Guillain-Barré
| Nombre | Características Clínicas | Frecuencia |
|---|---|---|
| SGB Clásico Sensoriomotor | Debilidad y signos sensoriales de progresión rápida y simétrica, con ausencia/reducción de reflejos, alcanzando máximo hasta las 2 semanas. | 30-85% |
| SGB Motor Puro | Debilidad muscular sin síntomas sensoriales | 5-70% |
| SGB Paraparético | Parálisis restringida a las piernas | 5-10% |
| SGB Faringo-Cérvico-Braquial | Debilidad de musculatura faríngea, cervical y braquial sin afectación de miembros inferiores | <5% |
| SGB Parálisis Facial Bilateral con Parestesia | Debilidad facial bilateral, parestesia y reducción de reflejos | <5% |
| SGB Sensorial Puro | Neuropatía Sensorial Aguda o Subaguda sin otros déficits | <1% |
| Síndrome Miller Fisher | Oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. Puede darse formas imcompletas con ataxia aislada (neuropatía atáxica aguda) u oftalmoplejía (oftalmoplejía aguda). | 5-25% |
| Encefalitis de Bickerstaff | Oftalmoplejía, ataxia, arreflexia, signos de tracto piramidal y alteración de conciencia | <5% |
Eventos previos a la consulta
Es importante no olvidar que cerca de 2 de cada 3 pacientes que desarrollan el Síndrome de Guillain-Barré han padecido una infección en las 6 semanas previas a la aparición de los primeros síntomas.
Entre los patógenos estudiados en la literatura: Campylobacter jejuni, citomegalovirus, virus de la hepatitis E, Mycoplasma pneu- moniae, virus de Epstein-Barr y virus Zika.
Virus del Zika y Síndrome de Guillain-Barré
En 2016 se publicó este trabajo en la prestigiosa revista «The New England Journal of Medicine» donde se observó como en pacientes diagnosticados con un Síndrome de Guillain-Barré, existían pruebas evidentes de haber padecido previamente infección por virus del Zika en Colombia.
Puedes acceder al artículo completo aquí.
2. Cómo diagnosticar un Síndrome de Guillain-Barré
Su diagnóstico se basa en la historia y hallazgos clínicos que encontremos en la evaluación inicial, aunque se puede complementar con análisis de Líquido Cefalorraquídeo y estudios de electrodiagnóstico.
Para ello, una de los criterios diagnósticos más utilizados es el desarrollado por el National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) en 1978 o la Brighton Collaboration de 2011.
Los autores de este trabajo de 2019 (Leonhard SE et al 2019), recomiendan los criterios de la NINDS, ya que son más adecuados para el clínico, incluyendo las características clínicas de la aparición clásica y atípicas del Síndrome de Guillain-Barré.
Les dejamos a continuación los puntos de la NINDS junto a las modificaciones realizadas en los años posteriores:
Además, debemos tener siempre en mente los posibles diagnósticos diferenciales que pueden asemejarse al Síndrome de Guillain-Barré.
Existen síntomas que deben hacernos sospechar de otra patología:
Las pruebas de estudio de laboratorio (análisis sanguíneo, glucosa, electrolitos, función renal, enzimas hepáticas) nos pueden ayudar a descartar otras causas como infecciones o enfermedades metabólicas.
También puede ser interesante un estudio de infecciones previas.
Otras pruebas son el análisis de Líquido Cefalorraquídeo, el cual suele presentar niveles proteicos elevados y recuento normal celular en pacientes con Síndrome de Guillain-Barré.
Tener los niveles proteicos elevados no descarta el diagnóstico, ya que en ocasiones pueden ser normales.
También se incluyen en ocasiones estudios electrodiagnósticos (puede ayudar a confirmar presentaciones atípicas) o pruebas de imagen como la resonancia magnética o, recientemente propuesto, la ecografía.
4. Tratamiento Médico
El tratamiento deberá comenzar con terapia inmunomoduladora cuando el paciente no sea capaz de andar de manera independiente 10 metros.
También debe considerarse el tratamiento, en aquellos pacientes que muestran una debilidad rápidamente progresiva u otros síntomas graves como disfunción autonómica, insuficiencia bulbar o respiratoria.
La inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y las transfusiones de plasma sanguíneo han mostrado ser efectivas en el tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré, aunque suele elegirse la IVIg debido a ser más sencilla de administrar y de mayor disponibilidad que el plasma.
No existen otros fármacos que hayan probado ser efectivos.
En aquellos casos en las que la evolución predisponga de manera inminente a una insuficiencia respiratoria, disfunción cardiovascular autónoma grave (arritmias, cambios marcados de Presión Arteria…), disfunción grave de la deglución o disminución del reflejo de la tos, y/o progresión rápida de la debilidad, el paciente deberá ser derivado a la unidad de cuidados intensivos.
La herramienta de pronóstico Erasmus GBS Respiratory Insuffiency Score (EGRIS) calcula la probabilidad (1-90%) de que el paciente requiera respiración mecánica. ¡Te dejamos una web para calcularla automáticamente!
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5. Monitorización de la Progresión del SGB
Es imprescindible tener controlado en todo momento la función respiratoria, ya que puede ocurrir que el avance del síndrome ocasione trastornos respiratorios que obliguen a una derivación directa a hospital.
Entre las evaluaciones que podemos incluir:
– Evaluar el uso de musculatura respiratoria accesoria
– Evaluación de capacidad inspiratoria plena
– Capacidad vital forzada
– Presión inspiratoria y espiratoria máximas
Se recomienda el uso de la regla 20/30/40: el paciente presenta riesgo de insuficiencia respiratoria si la capacidad vital forzada <20 ml/Kg, presión inspiratoria máxima < 30 cmH2 o la presión espiratoria máxima < 40 cmH2.
También se deberá utilizar la fuerza de la musculatura del cuello, brazos y piernas (Escala 0-5) y la función del paciente con la escala específica de discapacidad «GBD Disability Scale«.
También deberemos monitorizar la capacidad de de tragar o toser, y la presencia de disfunciones del sistema nervioso autónomo evaluando frecuencia cardiaca, presión arterial, la función vesical y/o intestinal.
Se afirma que 2 de cada 3 fallecimientos causados por el Síndrome de Guillain-Barré son ocasionados durante la fase de recuperación, causado principalmente por disfunciones cardiovasculares y respiratorias, por lo que ¡Todo profesional sanitario que atienda al paciente debe estar atento a posibles arritmias, cambios de PA o problemas respiratorios!
6. Resultados esperados en pacientes con Guillain-Barré
A pesar de estas complicaciones, la mayoría de los paciente con Síndrome de Guillain-Barré (incluso casos más graves con ventilación mecánica) se recuperan de manera óptima, especialmente en el primer año tras el comienzo de la enfermedad.
4 de cada 5 pacientes recuperan la capacidad de caminar de manera independiente a los 6 meses tras el inicio de la enfermedad.
Solo entre un 3-10% de los casos acaban falleciendo por problemas cardiovasculares o respiratorios.
Los datos de recurrencia son raros (2-5% de los pacientes).
7. Fisioterapia y Terapia Ocupacional en el Síndrome de Guillain-Barré
Es frecuente que los pacientes mantengan una serie de limitaciones funcionales, motoras y sensoriales a largo plazo.
Es por ello que el papel del fisioterapeuta y terapeuta ocupacional en el proceso de recuperación de la autonomía y capacidad funcional de la persona afectada por este síndrome, va a ser de especial relevancia.
Centrándonos a nivel del miembro superior, deberemos realizar una evaluación precisa del estado funcional, motor y/o sensorial, para poder seleccionar el tratamiento más adecuado a nuestro paciente.
Ejercicio Terapéutico en Síndrome de Guillain-Barré
El Ejercicio Terapéutico ha sido descrito como uno de los pilares terapéuticos claves en la Guía de Práctica Clínica publicada en 2010 (Orsini M et al 2010).
Los programas de ejercicio deben incluir las modalidades de movilidad, trabajo de la función cardiorespiratorio (ejercicio de marcha, bicicleta…) y de fuerza, los cuales han mostrado ser efectivos en mejorar las capacidades físicas de los pacientes (Arsenault NS et al 2016) o en la fatiga percibida (Garssen MPJ et al 2004). Será especialmente importante monitorizar la fatiga de los pacientes durante el ejercicio.
Trabajos como el de Prada V et al 2019 exponen la necesidad de que la rehabilitación de estos pacientes sea intensa y se prolongue a largo plazo (más allá de los 6 meses iniciales).
Es más, ¡Los resultados sugieren que la fisioterapia puede potenciar el efecto del tratamiento médico en pacientes con Síndrome de Guillain-Barré!
También es importante evaluar el dolor, ya que se afirma que 1 de cada tres pacientes con Síndrome de Guillain-Barré de 1 año de evolución, pueden padecer dolor crónico de más de 10 años de duración.
Entre las posibles causas descritas: causa de la inmovilización articular, de origen neuropático por la regeneración de fibras nerviosas o nociceptivo.
Para ello, el trabajo activo y la educación del paciente va a ser de vital importancia.
Un punto relevante es conseguir que el paciente se adhiera a nuestro programa de ejercicios.
Es ampliamente conocido que los ratios de adherencia en patología crónica son especialmente bajos, y que van a condicionar la evolución de nuestros pacientes.
Trabajo funcional en Síndrome de Guillain-Barré
Será de especial relevancia la reeducación de transferencias como sedestación-bipedestación, decúbito supino-sedestación, etc. de manera segura, el trabajo de equilibrio y la deambulación progresiva.
Podremos ayudarnos de sistemas de ayuda, soportes o material que ayude al paciente a recuperar su movilidad.
Otro punto importante será el trabajo de fisioterapia respiratoria, con el fin de mantener la higiene de las vías aéreas o técnicas de reeducación de la musculatura respiratoria primaria.
Recordar la importancia de este punto, dada las posibles complicaciones que puede sufrir el paciente asociadas a una disfunción respiratoria.
Nuevas Tecnologías para el tratamiento de la Mano Neurológica
Sabemos a raíz de gran cantidad de literatura que el reaprendizaje motor y recuperación funcional en pacientes neurológicos depende de un trabajo individualizado y adaptado a las capacidades y diagnóstico del paciente, intensivo y que involucren a tareas funcionales.
Todas estas necesidades pueden aplicarse a nuestro paciente mediante herramientas digitales.
La unidad de referencia en el tratamiento de la Esclerosis Múltiple en España, la Asociación de Esclerosis Múltiple de Toledo (ADEMTO), ¡Ya trabaja con ReHand! Lee la experiencia de su Terapeuta Ocupacional en estos pacientes aquí.
El objetivo del paciente es «pinzar» el círculo de la pantalla. De esta manera, y mediante un aumento de la dificultad progresiva, conseguimos que el paciente pueda trabajar este gesto el feedback visual del círculo, y desde su propia tablet:
Otro ejemplo puede ser el trabajo activo y controlado del pulgar, tal como podéis ver en el siguiente ejercicio. El ejercicio propioceptivo puede ayudar a liberar la movilidad del propio dedo, que en consecuencia, permita ganar función y destreza en la mano.
8. Abordaje psicológico en pacientes con Síndrome de Guillain-Barré
El hecho de que el paciente experimente una pérdida de sus capacidades funcionales y físicas de manera repentina y abrupta, frecuentemente en sujetos sanos, puede ser un evento muy traumático para cualquier persona, y ocasionar cuadros de depresión y/o ansiedad.
Es fundamental que estos pacientes sean derivados de manera temprana a un psicólogo para comenzar un tratamiento psicológico lo más precozmente posible, ya que, como bien sabemos, el estado psicológico influye de manera muy importante en la recuperación física y funcional.
Entre los primeros mensajes que debemos aportar a estos pacientes es que la recuperación de este síndrome suele ser óptima, y que existe un bajo riesgo de recurrencia (2-5% de los casos).
Este tipo de mensajes puede ayudar a reducir su miedo.
Te dejamos material para que puedas aportar a tus pacientes:
Además de este video, la GBS | CIDP Foundation International, dispone de folletos que puedes facilitar a tus pacientes:
También será interesante poner en contacto a pacientes que ya han pasado previamente por este síndrome, para ayudarles en el proceso de recuperación y compartir experiencias.
La propia GBS/CIDP Foundation International -la asociación internacional de pacientes de SGB- y otras organizaciones nacionales pueden ayudar a establecer estas redes.
ReHand en el abordaje del paciente neurológico
ReHand es la primera solución digital para el abordaje de pacientes con condiciones neurológicas, traumatológicas y ortopédicas del segmento mano-muñeca-dedos.
Mediante este sistema, el profesional sanitario puede
1) Prescribir programas de ejercicios personalizados a la patología del paciente y
2) Monitorizar la evolución de su paciente desde su Dashboard o panel de control, donde quedan registrados datos de adherencia, escalas, cuestionarios validados e informes de evolución.
A su vez, el paciente
3) dispone de su sistema de tratamiento de ejercicio terapéutico diario en su Tablet, con ajuste de los ejercicios acorde a su movilidad y capacidad previo a su comienzo, y recibe escalas que permiten evaluar su estado.
Referencias
Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, Bateman K, Ferreira MLB, Cornblath DR, et al. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol [Internet]. 2019;15(11):671–83. Available from: http://dx.doi.org/10.1038/s41582-019-0250-9
Prada V, Massa F, Salerno A, Fregosi D, Beronio A, Serrati C, et al. Importance of intensive and prolonged rehabilitative treatment on the Guillain-Barrè syndrome long-term outcome: a retrospective study. Neurol Sci. 2020;41(2):321–7.
Orsini M, De Freitas MRG, Presto B, Mello MP, Reis CHM, Silveira V, et al. Guideline for neuromuscular rehabilitation in Guillain-Barré syndrome: What can we do? Rev Neurociencias. 2010;18(4):572–80.
Con información de Rehand.
